东南快报记者 林雅 通讯员 杨大文/文

先天性心脏病（简称先心病）

是儿童常见的先天畸形之一，

若不及时治疗会危及生命。

不过，

闽侯74岁的柯大爷

患有先天性心脏病，

却在近期才确诊，

去医院“补心”，

连从医几十年的心外科医生

都直呼罕见。

大爷躺着就喘不上气

意外发现少见先心病

柯大爷发现自己近期气喘严重，躺着睡觉就觉得气喘不上来，腹胀、下肢严重水肿，才去当地医院体发现其胸前区听诊存在杂音，进一步查了心脏彩超才发现，他原来患有先天性心脏病。

柯大爷的家人震惊之余，赶紧四处求医，最后慕名找到了协和心脏外科林峰教授。

在完善多项检查后，医生明确了病因，柯大爷患的是一种叫Ebstein畸形，又叫三尖瓣下移畸形，是一种少见的先天性复杂畸形，发生率为1/21万，占先心病的1%左右。

林峰教授解释说，

心脏内部分为四个腔，右侧的右心房腔和右心室腔之间的出入口叫做三尖瓣，Ebstein畸形病变以三尖瓣发育异常、三尖瓣瓣叶下移、瓣环扩大、关闭不全和房化右心室形成为主，也可合并其他心内畸形。这类先心病患儿，若出现充血性心力衰竭后，大多在2年内死亡。统计显示，不及时手术治疗，有1/3-1/2的病人在2岁内死亡，只有少数活到成人。

其实柯大爷的“心病”也早有征兆：5年前，他体力越来越差，易疲劳乏力，平常活动如上楼梯后就会出现胸闷、气喘，小腿经常浮肿一按一个坑，他都以为是年纪大了而忽略了。

林峰说，柯大爷的这个病已经伴随他70多年，最近几年才渐渐发病很罕见。就诊时，他的“心病”已进展到病情晚期，出现了严重右心衰竭伴中重度肺动脉高压，需要手术修复三尖瓣畸形，如果不能修还得换新瓣膜，才能“保命”。但柯大爷的年龄大，长期的心脏病使得心脏明显增大，心脏功能已经受到严重影响，手术风险比较大。

再三纠结之后，柯大爷一家决定“拼死一搏”。

“补心”最好要趁早

这些伤心征兆要警惕

要给成人做先心病的手术，医生不仅要明确先心病本身的特点，还要知道从小儿到成人阶段的一系列转变。为此，林峰带领团队给柯大爷制定了周密的手术方案。

3月7日，林峰主刀为柯大爷“补心”，由于其三尖瓣畸形严重，无法修复，只能换瓣膜。3个小时有惊无险，医生给柯大爷换上了一枚生物瓣膜，并且将下移的三尖瓣环纠正到正常位置。

很幸运，闯过了手术关的柯大爷，在术后经过2周的精心治疗，也顺利闯过感染难关。目前，恢复状况良好的他出院了，如今他能安心睡觉了，爬楼梯再也不喘了。

林峰提醒，

先天性心脏病是先天性畸形中常见的一种类型。大约有1/2的先心病患儿因严重心脏畸形死于出生后一年内。幸存者在其生长发育各年龄阶段容易出现反复呼吸道感染，生长发育迟缓，体力较差。因此，先天性心脏病在婴幼儿时期一旦发现即应该及时治疗，早诊断早治疗预后都比较好。

但他指出，有些患者因早期症状不明显等各种原因导致年龄较大甚至老年后才发现，目前医疗水平比较高，部分病人也是可以得到手术治疗的，治疗后生活质量会显著提高，但也有部分病人因病情延误而失去手术机会。因此，一旦出现容易疲乏、胸闷、气短、气喘、下肢浮肿等“伤心”症状就应警惕，及时就医。